Hydatidiform mol ICD 10. Hydatidiform mol - tanımı, nedenleri, belirtileri (belirtileri), tanı, tedavi. Etiyoloji ve patogenez

RCHR (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyetçi Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Versiyon: Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın klinik protokolleri - 2015

Klasik mol hidatidiform (O01.0), Eksik ve kısmi hidatidiform mol (O01.1), Belirtilmemiş mol hidatidiform (O01.9)

Kadın hastalıkları ve doğum

Genel bilgi

Kısa açıklama

Tavsiye edilen
Uzman tavsiyesi
PVC "Cumhuriyetçi Merkezi"nde RSE
sağlık gelişimi"
Sağlık Bakanlığı
Ve sosyal gelişim
27 Ağustos 2015'ten itibaren
7 No'lu Protokol

Protokol adı: Fetal gebelik anomalisi

Hidatidiform köstebek trofoblastik hastalığı ifade eder ve onun iyi huylu varyantıdır. Hydatidiform mol, sinsityo ve sitotrofoblastların çoğalması, mukus oluşumu ve stromal damarların kaybolması ile karakterize edilir. Tam bir köstebek hidatidiformunda, bu tür değişiklikler döllenmiş yumurtanın tamamını içerir; embriyonun unsurları yoktur. Kısmi PZ ile trofoblasttaki değişiklikler odaksaldır ve embriyo/fetüsün unsurları korunabilir.
Molar gebelik oranları yaklaşık 3:1000 ile 1:1000 arasındadır.
Hidatidiform mol ergenlerde 1,3 kat, 40 yaş üstü kadınlarda ise 10 kat daha sık görülür.

ICD-10 kodu/kodları:
O01 Kabarcık kızağı
O01.0 Klasik hidatidiform kayma
O01.1 Mol hidatidiform, kısmi ve tamamlanmamış
O01.9 Mol hidatidiform, tanımlanmamış

Protokolde kullanılan kısaltmalar:
Kan basıncı - kan basıncı
DSÖ - Dünya Örgütü Sağlık hizmeti
PZ - hidatidiform mol
TN - trofoblastik neoplazm
Ultrason - ultrason muayenesi
HCG - insan koryonik gonadotropini
EKG - elektrokardiyografi

Protokolün geliştirilme tarihi: 2015

Protokol kullanıcıları: pratisyen hekimler, kadın doğum uzmanları-jinekologlar, onkojinekologlar, acil doktorları tıbbi bakım, sağlık görevlileri.

Sağlanan tavsiyelerin kanıt derecesinin değerlendirilmesi.

Tablo No. 1 Kanıt Düzeyi Ölçeği:

sınıflandırma

Klinik sınıflandırma:
· klasik hidatidiform mol (dolu);
· mol hidatidiform kısmi ve eksiktir.

Trofoblastik hastalıkların WHO sınıflandırması:
Kanser öncesi: Kısmi ve tam molar gebelik;
· kötü huylu: invaziv molar gebelik, koryokarsinom.

Histolojik sınıflandırma :
· tam hidatidiform mol;
· kısmi hidatidiform mol;
İnvaziv hidatidiform köstebek;
· koryokarsinom;
· plasental yatağın trofoblastik tümörü;
epiteloid hücreli trofoblastik tümör.
Not: İnvaziv hidatidiform mol, koryokarsinom, plasental yatak tümörü ve epiteloid hücreli tümör, trofoblastik neoplazm (TN) olarak sınıflandırılır.

Klinik tablo

Belirtiler, kurs

Teşhis kriterleri:

Şikayetler ve anamnez:
Şikayetler:
· vajinal kanama (%90);
Hidatidiform bir köstebeğin elemanlarının ayrılması (nadiren);
· alt karın bölgesinde ağrı (%35).
Anamnez:
· adet gecikmesi;
· 18-20 haftadan sonra fetal hareketin olmaması (tam fetal gelişim ile).

Fizik muayene:
· Erken evrelerde bimanuel muayene sırasında ve uterus fundus yüksekliğinin belirlenmesinde uterus büyüklüğünün gebelik yaşını aşması geç tarihler hamilelik (UD - GPP);
· yumurtalıkların boyutunda artış, bimanuel muayene sırasında yoğun kıvam;
· fetüsün bazı kısımları belirlenmemiş (hamileliğin ikinci yarısında);
· fetal kalp atışı duyulamıyor;
· Rahmin yumuşamış kıvamı (aşırı ve biraz hamurlu);
değişen yoğunluk ve sürede (UD - GPP) genital sistemden kanlı akıntı, üzüm şeklinde kabarcıkların akıntısı olabilir.

Teşhis

Temel ve ek teşhis önlemlerinin listesi

Ayakta tedavi bazında gerçekleştirilen temel (zorunlu) teşhis muayeneleri:
· şikayetlerin ve anamnezin toplanması;
· fizik muayene;
· spekulum muayenesi ve vajinal muayene;
· kan serumundaki β-hCG konsantrasyonunun belirlenmesi (UD - A);
· Pelvis ultrasonu (UD-C).

Ayakta tedavi düzeyinde ek teşhis önlemleri

Akciğerlerin röntgeni (koryokarsinomdan şüpheleniliyorsa).

Planlı hastaneye yatış için sevk edildiğinde yapılması gereken asgari muayene listesi: hastanenin iç düzenlemelerine uygun olarak, sağlık alanındaki yetkili kuruluşun mevcut düzeni dikkate alınarak.

Hastane düzeyinde gerçekleştirilen temel (zorunlu) tanı muayeneleriacil hastaneye kaldırılma durumundave Savunma Bakanlığı'nın emri uyarınca test tarihinden itibaren 10 günden fazla bir süre geçtikten sonra:
· kan serumundaki β - hCG konsantrasyonunun belirlenmesi (UD - A);
· Pelvis ultrasonu (UD-C);
· biyolojik materyalin histolojik incelemesi.

Acil hastaneye yatış sırasında cerrahi tedaviye hazırlık amacıyla yapılan asgari muayene listesi (hastanın planlı hastaneye yatırılması için sevk edildiği durumlarda muayene tarihi 14 günü aşarsa asgari muayene tekrarı yapılır) ):
genel kan testi;
genel idrar analizi;
· koagülogram (PTI, fibrinojen, INR, APTT);
· biyokimyasal analiz kan (toplam protein, bilirubin, ALT, AST, kreatinin, artık nitrojen, üre, şeker);
· Kan serumunda Wasserman reaksiyonu;
· ELISA yöntemiyle kan serumunda HBsAg'nin belirlenmesi;
· ELISA yöntemi kullanılarak kan serumunda hepatit C virüsüne karşı toplam antikorların belirlenmesi;
· ABO sistemine göre kan grubunun belirlenmesi;
Kanın Rh faktörünün belirlenmesi;
· EKG.

Acil hastaneye yatış sırasında ve Savunma Bakanlığı'nın emri uyarınca test tarihinden itibaren 10 günden fazla süre geçtikten sonra hastane düzeyinde gerçekleştirilen ek tanı muayeneleri:
· Pelvik organların renkli Doppler haritalaması (invazyon düzeyini belirlemek için);
· anormal plasenta vakalarında (mezenkimal plasental hiperplazi şüphesi), fetal karyotip (UD-C) için doğum öncesi test yapılması önerilir;
· Organların ultrasonu karın boşluğu(eğer koryokarsinomdan şüpheleniliyorsa);
Akciğer röntgeni (koryokarsinomdan şüpheleniliyorsa)

Acil bakım aşamasında gerçekleştirilen teşhis önlemleri:
· şikayetlerin ve anamnezin toplanması;
· hastanın durumunun değerlendirilmesi (kan basıncı, nabız, solunum hızı).

Enstrümantal çalışmalar:
Pelvik ultrason: Tam PZ, genişlemiş uterus, embriyo yokluğu ve uterus kavitesinde homojen küçük kistik dokunun varlığı görselleştirilir. Hastaların yarısında iki taraflı yumurtalık luteal kistleri vardır. Eksik PZ ile bir embriyo (çoğunlukla gelişimsel gecikme belirtileriyle birlikte) ve koryon villusunun fokal şişmesi tespit edilebilir.

Konsültasyon için endikasyonlar dar uzmanlar:
· bir jinekolojik onkolog ile konsültasyon - eğer TN'den şüpheleniliyorsa (prostat kanserinin çıkarılmasından sonraki 4-8 hafta içinde hCG seviyesi 20.000 IU/l'nin üzerindeyse, biyolojik materyalde histolojik malign değişikliklerin varlığı);
· bir onkoloğa danışılması - eğer organlarda metastaz şüphesi varsa;
· bir terapistle istişare - hastanın cerrahi tedavisine hazırlık olarak;
· Cerrahi tedaviye hazırlık için bir anestezi uzmanı-resüsitatör ile konsültasyon.

Laboratuvar teşhisi

Laboratuvar incelemeleri:
- Kan serumunda β-hCG düzeyinin belirlenmesi - hCG atılımı hamileliğin 40 ila 80. günleri arasında maksimum değerlere ulaşır, pik atılım 100.000-500.000 U/gün arasında değişir. İkinci trimesterde hCG atılımı 5000-1000 U/gün'e düşer (hCG atılımı belirli bir süre azalmazsa bu PZ, UD-D'den şüphelenmek için gerekçedir);
- biyomateryalin histolojik incelemesi - villöz epitelyumun çoğalması, villusun şişmesi ve şişme nedeniyle ara madde tespit edilir, hücresel elementler çevreye kaydırılır, kan damarları genellikle görünmez.

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı

Tablo - 2. Hidatidiform molün ayırıcı tanısı.

Fizyolojik hamilelik sırasında kan serumundaki hCG'deki maksimum artış hamileliğin 9-10. haftasındadır (150.000 mU/ml'den yüksek değil), daha sonra konsantrasyonu azalır.

Yurtdışında tedavi

Kore, İsrail, Almanya ve ABD'de tedavi alın

Sağlık turizmi konusunda tavsiye alın

Tedavi

Tedavi hedefleri:

Hidatidiform bir köstebeğin rahim boşluğundan cerrahi olarak çıkarılması .

Tedavi taktikleri:
· prostatın cerrahi olarak çıkarılması;
· rahim boşluğunun çıkarılmasından sonra (uterus boşluğunun boşaltılması), dakikada 60 damla hızında 1000.0 sodyum klorür çözeltisi içinde 10 ünite oksitosin verilmesi;
· Standart sonuçlar elde edilene kadar kan serumundaki β-hCG seviyesinin belirlenmesi (analiz haftada bir kez tekrarlanır).

İlaç dışı tedavi:
Mod - I, II, III.
Diyet - tablo No. 15.

İlaç tedavisi:
Uterotonik ilaçlar:
· Rahim boşluğunu boşalttıktan sonra dakikada 60 damla oranında 1000.0 sodyum klorür çözeltisi başına 10 ünite oksitosin (UD-A).
Antibakteriyel tedavi: CP “Kürtaj, ektopik ve molar gebeliğin neden olduğu komplikasyonlar” 4 Temmuz 2014 tarihli 10 numaralı protokole bakınız.

Acil aşamada sağlanan ilaç tedavisi:
· sodyum klorür çözeltisi %0,9 400 ml intravenöz damlamaŞiddetli rahim kanaması için infüzyon.

Diğer tedavi türleri: HAYIR.

Cerrahi müdahale:

Yatarak tedavi ortamında yapılan cerrahi müdahale:
· vakum- Rahim boşluğunun rahim boşluğundan boşaltılması molar gebeliğin tahliyesi için tercih edilen yöntemdir (UD-A).
· Uterusun uterus boşluğundan manuel olarak aspirasyonu daha güvenlidir ve daha az kan kaybıyla ilişkilidir (UD-A).
· rahim boşluğunun metal bir küretle küretajı rahim duvarının delinme riski yüksektir. 3 adet şırınga tahliye cihazı hazırlamak gereklidir. hızlı kaldırma rahim boşluğunun içeriği (LE III-C).

Not:
· hCG 5000 üniteden fazla olduğunda tekrarlanan küretaj yapılır; metastaz varlığında tekrarlanan küretaj önerilmez (LE -D) .
· PZ'nin tahliyesinden sonrahastaların% 2-3'ünde, çoğunlukla PZ'nin boşaltılmasından 4 saat sonra gelişen, akut solunum bozuklukları (öksürük, taşipne, siyanoz) klinik tablosunun gelişmesiyle birlikte trofoblastik embolizasyon olabilir.
Aşırı kanama meydana gelirse tahliye hızlandırılmalı ve oksitosin infüzyonu ihtiyacı embolizasyon riskine karşı tartılmalıdır.

Tedavi etkinliğinin göstergeleri:
normalleştirme hCG seviyesi kan serumunda;
· Ultrason ve bimanuel muayeneye göre pelvik organlarda patolojik değişikliklerin olmaması.

Tedavide kullanılan ilaçlar (aktif maddeler)

Hastaneye yatış

Acil hastaneye yatış endikasyonları:
· Genital sistemden kanama.

Planlı hastaneye yatış endikasyonları:
· Ultrason verilerine göre kanaması olmayan, mol hidatidiform olan hamile kadınlar.

Önleme

Önleyici tedbirler:
Kısmi molar gebelik durumunda, rahmin rahim boşluğundan boşaltılmasından sonra, hamile kadınlarda Rh negatif faktör Antikor titresi yokluğunda kanda, 72 saat içinde anti-Rhesus immünoglobulin (UD - D) ile aşılama yapılması önerilir.

Daha fazla yönetim
· ardı ardına 3'e kadar serum hCG düzeylerinin haftalık çalışması olumsuz sonuçlar, ardından bir yıl boyunca her 8 haftada bir (LE -B).
· Pelvik organların ultrasonu - pelvik tabanın 2 hafta içinde boşaltılmasından sonra, ardından hCG seviyesi normale dönene kadar ayda bir;
· PZ'den sonra en az 3 yıl boyunca hasta tarafından menogramın zorunlu olarak sürdürülmesi;
· Mesaneyi boşalttıktan sonra standart hCG değerlerine kadar bariyer doğum kontrol yöntemi önerilir;
· hCG değerlerinin normale dönmesinden sonra çoğu hastada hormonal kontrasepsiyon tercih edilen yöntemdir (UD-C);
· Rahim delinmesi riski nedeniyle RİA kullanımı önerilmez;
· Dispanser gözleminden çıktıktan sonra jinekoloğa düzenli ziyaretlere devam edin (yılda 2 kez).

Bilgi

Kaynaklar ve literatür

1. Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı RCHR Uzman Konseyi toplantı tutanakları, 2015
   1. Referanslar: 1) Woolf SH, Battista RN, Angerson GM, Logan AG, Eel W. Kanada Koruyucu Sağlık Hizmetleri Görev Gücü. Kanada Koruyucu Sağlık Hizmetleri Görev Gücü'nün önerileri için yeni notlar. Can Med Assoc J 2003;169(3):207-8. 2) Ailamazyan E.K.. Jinekoloji, St. Petersburg, SpetsLit, 2008, s. 296-301. 3) Onkoloji: Ulusal Kılavuz / ed. Chissova V.I., Davydova M.I. 2013.-1072. 4) KADIN VE YENİDOĞAN SAĞLIĞI HİZMETİ. KLİNİK YÖNERGELER JİNEKOLOJİ ERKEN HAMİLELİK ANORMALLİKLERİ. KAYNAKLAR (STANDARTLAR) 1.Charing Cross Hastanesi Trofoblast Hastalığı Servisi: Klinisyenler için Bilgi. 5) http://www.hmole-chorio.org.uk/index.html adresinden ulaşabilirsiniz. 6) Meshcheryakova L.A. Trofoblastik hastalık için standart tedavi. Pratik onkoloji. T.9. No.3-2008. S.160-170. 7) Amerikan Kadın Doğum Uzmanları ve Jinekologlar Koleji (ACOG). Yönetmek. Gestasyonel trofoblastik hastalığın tanısı ve tedavisi Washington (DC); 2004 13 Haziran s. (ACOG Uygulama Bülteni, no. 53)... 8) Alessandro Cavaliere, Santina Ermito, Angela Dinatale, Rosa Pedata Molar gebelik yönetimi / Prenatal Tıp Dergisi 2009; 3(1): 15-17. 9) GESTASYONEL TROFOBASTİK HASTALIKLARIN YÖNETİMİ. - Kraliyet Kadın Doğum Uzmanları ve Jinekologlar Koleji .Green-topGuidelineNo. 38Şubat 2010. 10) IVBR; DSÖ Kılavuzu “Karmaşık hamilelik ve doğum sırasında bakımın sağlanması”; Cenevre; 2000.

Bilgi

Yeterlilik bilgilerine sahip protokol geliştiricilerin listesi:
1) Svetlana Nikolaevna Ryzhkova, Tıp Bilimleri Doktoru, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Başkanı, Lisansüstü ve Sürekli Eğitim Fakültesi, RSE, Batı Kazakistan Devlet Tıp Üniversitesi'nin adını almıştır. M. Ospanova,” en yüksek kategorideki doktor.
2) Layla Altynbekovna Seidullaeva - Tıp Bilimleri Adayı, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Doçenti, JSC "MUA" Stajı, en yüksek kategorideki doktor
3) Gurtskaya Gulnara Marsovna - Tıp Bilimleri Adayı, Astana Tıp Üniversitesi JSC Genel Farmakoloji Bölümünde Doçent, klinik farmakolog.

Çıkar çatışması olmadığının açıklanması: HAYIR

İnceleyenler: Kalieva Lira Kabasovna - Tıp Bilimleri Doktoru, 2 Nolu Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Başkanı, RSE, PVC “Kazak Ulusal Tıp Üniversitesi S.D. Asfendiarov."

Protokolü gözden geçirme koşullarının belirtilmesi: Protokolün yayımlanmasından 3 yıl sonra ve yürürlüğe girdiği tarihten itibaren veya kanıt düzeyine sahip yeni yöntemlerin mevcut olup olmadığı itibarıyla gözden geçirilmesi.

Ekli dosyalar

Dikkat!

• Kendi kendine ilaç vererek sağlığınıza onarılamaz zararlar verebilirsiniz.
• MedElement web sitesinde ve "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapist Rehberi" mobil uygulamalarında yayınlanan bilgiler, bir doktorla yüz yüze görüşmenin yerini alamaz ve almamalıdır. Mutlaka iletişime geçin tıbbi kurumlar
• Sizi rahatsız eden herhangi bir hastalığınız veya semptomunuz varsa. Seçenek ilaçlar
• ve dozajları bir uzmanla tartışılmalıdır. Hastanın vücudunun hastalığını ve durumunu dikkate alarak yalnızca doktor doğru ilacı ve dozajını reçete edebilir.
• MedElement web sitesi ve "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapist Rehberi" mobil uygulamaları yalnızca bilgi ve referans kaynaklarıdır.

Bu sitede yayınlanan bilgiler izinsiz olarak doktorun talimatlarını değiştirmek için kullanılmamalıdır.

MedElement editörleri bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir kişisel yaralanma veya maddi zarardan sorumlu değildir.
Trofoblastik hastalık - trofoblastın patolojik durumunun ilişkili formları: basit hidatidiform mol, invaziv hidatidiform mol, koryonik karsinom, plasental yatak tümörü ve epiteloid hücreli trofoblastik tümör. Sınıflandırmanın 2000 yılındaki son revizyonunda FIGO, trofoblastik tümörler teriminin trofoblastik neoplazi (TN) ile değiştirilmesini önerdi.
ICD-10 KODU
M910 Trofoblastik neoplazmlar.
O01 Hydatidiform mol.
O01.0 Klasik mol hidatidiform.
O01.1 Mol hidatidiform eksik ve kısmi.

O01.9 Mol hidatidiform, tanımlanmamış.

O02 Diğer anormal gebelik ürünleri. EPİDEMİYOLOJİ Avrupa ülkelerinde TN sıklığı 1000 gebelikte 0,6-1,1, ABD'de 1200'de 1, Asya ülkelerinde ve

Latin Amerika - 200 gebelikte 1, Japonya'da - 1000 gebelikte 2. Oluşma sıklığı çeşitli formlar En büyük trofoblastik merkezlerden birine göre trofoblastik hastalık, (

bölgeler arası Merkez

Sheffield, Birleşik Krallık'ta): tam mol hidatidiform - %72,2, kısmi mol hidatidiform - %5, koryonik karsinom - %17,5, diğer formlar - %5,3.

Hamileliğin 11-25. haftasında tam bir hidatidiform köstebek tespit edilir; genellikle diploid olduğu ortaya çıkar - 46XX kromozom seti içerir, her iki kromozom da babadır. Vakaların %3-13'ünde 46XY kombinasyonu oluşur. Tam bir hidatidiform köstebek, embriyonik ve embriyonik gelişim belirtilerinin olmaması ile karakterize edilir. Vakaların %20'sinde malign dönüşüm meydana gelir; 46XY kromozomu ile metastatik bir tümör daha sık gelişir. Birinci klinik işaret- Rahim büyüklüğü ile gebelik yaşı arasındaki tutarsızlık (rahim büyüklüğü gebelik yaşını aşıyor). Makroskobik olarak ödemli koryon villusları ve veziküller görülür.

Kısmi hidatidiform benler, tüm hidatidiform benlerin %25-74'ünde, genellikle gebeliğin 9 ila 34. haftaları arasında tespit edilir. Kısmi hidatidiform köstebeğin hücreleri her zaman triploiddir; diploid grup babadan, haploid grup ise anneden gelir (genellikle 69ХXY, 69ХХХ, daha az sıklıkla 69XYY). Normal plasenta ve fetüsün parçaları gelişebilir. Önceleri kısmi hidatidiform köstebeğin kötü huylu olmayacağına inanılıyordu. Şu anda malign dönüşüm olasılığı kanıtlanmıştır (%5'e kadar). Klinik olarak uterusun boyutu daha küçüktür veya gebelik yaşına karşılık gelir; makroskopik olarak fetusun parçaları, plasenta ve ödemli koryon villusları belirlenir.

TN'nin histolojik sınıflandırması (FIGO, 2000)
· Mol hidatidiform (ICD-10 kodu M9100/0):
- tam hidatidiform mol;
- kısmi hidatidiform mol (ICD-10 kodu M9103/0).
· İnvaziv hidatidiform mol (ICD-10 kodu M9100/1).
· Koryon karsinomu (ICD-10 kodu M9100/3).
· Plasental yatağın trofoblastik tümörü (ICD-10 kodu M9104/1).
· Epiteloid hücreli trofoblastik tümör (ICD-10 kodu M9105/3).

Trofoblastik tümörün histolojik formu önemli prognostik öneme sahiptir. İnvazif hidatidiform mol, koryonik karsinom, plasental yatak tümörü ve epiteloid hücreli tümör, malign trofoblastik tümörlerdir (MTT'ler).

TN'nin modern klinik sınıflandırması (Tablo 50-3), ana prognostik kriter olan tümör direncinin ortaya çıkışına dayalı olarak tümör büyümesinin aşamalarını ve risk gruplarını birleştirir.

Tablo 50-3. Trofoblastik neoplazmların sınıflandırılması FIGO ve WHO, 2000

Not: *önceki hamileliğin sonu ile kemoterapinin başlangıcı arasındaki süre; **Plasenta yatağındaki trofoblastik tümörlerde düşük hCG seviyeleri ortaya çıkabilir.
Puanların toplamı< 6 соответствует низкому риску развития резистентности опухоли, ³7 баллов - высокому.

ETİYOLOJİ VE PATOJENİZ

Hydatidiform mol, trofoblast tümörleri arasında en sık görülenidir (1:1000 gebelik); gelişimi gebelikteki genetik bozukluklardan kaynaklanmaktadır. Hydatidiform köstebek rahimde lokalize olur (daha az sıklıkla fallop tüpünde) ve daha sık olarak zayıf sosyo-ekonomik ortamda genç ve yaşlı hamile kadınlarda görülür. Hydatidiform mol invaziv olarak büyümez ve metastaz yapmaz. İyileşme oranı %100'dür.

TN, yumurtanın eksik veya etkisiz hale getirilmiş çekirdeğinin iki sperm (bir dizi kromozom 46XX veya 46XY oluşturan) tarafından döllenmesi veya babaya ait genetik materyalin kopyalanmasının meydana geldiği genetik bir gebelik bozukluğunun sonucudur. Sonuç olarak, embriyonun mezoderminden hidatidiform bir köstebek gelişir (hastalığın oluşumu hakkındaki en son fikirlere göre).

TN iki farklı biyolojik süreçle karakterize edilir: Trofoblastik hücrelerin hamilelikten sonra anne vücudunda kalıcılığı (bu fenomen çoğunlukla kısmi veya tam hidatidiform mol sonrası ortaya çıkar) ve trofoblastik malignite (invazif hidatidiform mol, koryonik karsinom, plasental yatak tümörü, epiteloid hücreli tümör). Trofoblast elemanlarının (sito-, sinsityotrofoblast, ara hücreler) malign dönüşümü hem hamilelik sırasında (normal ve ektopik) hem de tamamlandıktan sonra (doğum, kürtaj) meydana gelebilir, ancak çoğu zaman bu, tam bir hidatidiform köstebek sonrasında ortaya çıkar.

TN'ler jinekolojik kanserlerin %1'ini oluşturur ve öncelikle üreme çağındaki kadınları etkiler. TN, biyolojik davranışları ve klinik belirtileri açısından benzersiz tümörlerdir; yüksek derecede malignite, hızlı uzak metastaz ve aynı zamanda uzak metastazlarda bile tek başına kemoterapiyle yüksek kür oranı ile karakterize edilir. Tedaviden sonra genç kadınların büyük çoğunluğunda üreme fonksiyonu korunur.

Vakaların% 50'sinde STO, hidatidiform bir köstebek sonrasında,% 25'inde - normal bir hamilelik ve doğumdan sonra,% 25'inde - kürtaj ve ektopik hamilelikten sonra gelişir. Gebelik sayısı arttıkça tiroid kanserine yakalanma riski de artıyor.

İnvaziv hidatidiform mol, basit (kaviter) hidatidiform mol ile aynı anda gelişebilir. İnvazif mol hidatidiformunun morfolojik olarak doğrulanması yalnızca uzak bir uterusta veya metastatik odakta (miyometriyum ve diğer dokulara villus istilasının belirtileri) mümkündür. İnvaziv mol hidatidiform, ödemli koryonik villusun varlığı, embriyonik damarların yokluğu ve çoğalan sito ve sinsityotrofoblast elemanlarının miyometriyuma invazyonu ile karakterize edilir. Tümör hızlı ve derin bir şekilde miyometriyumu istila etme yeteneğine sahiptir ve şiddetli intraperitoneal kanamaya neden olabilir.

Trofoblastik koryonik karsinom, sito-, sinsityotrofoblast ve ara hücrelerin bulunmadığı karışık bir trofoblast epitel yapısına sahiptir; Tümör, çevredeki dokuları ve damar duvarlarını hızlı ve derin bir şekilde istila etme yeteneğine sahiptir. Hızlı tümör büyümesine, çevre boyunca canlı hücrelerin korunmasıyla birlikte yaygın merkezi nekroz eşlik eder.

Plasenta yatağının trofoblastik tümörü, trofoblastın plasental kısmında ağırlıklı olarak sinsityotrofoblast hücrelerinden kaynaklanan, nadir görülen, villöz olmayan bir tümördür. Tümör büyümeye sızabilir, kan damarlarının duvarına nüfuz edebilir ve düz kas elemanlarını hiyalin materyali ile değiştirebilir. Genellikle uterusun seröz zarının tahrip olması ve masif kanama ile ortaya çıkar. Plasental yatağın trofoblastik tümörü, hCG konsantrasyonunda hafif bir artışla karakterize edilir; kan serumunda PL'nin belirlenmesi ve PL ile çıkarılan dokuların immünohistokimyasal çalışması daha bilgilendiricidir.

Epiteloid hücreli trofoblastik tümör - ilk olarak 1995 yılında morfologlar tarafından tanımlanan en nadir tümör, ara trofoblast hücrelerinden gelişir, villi yokluğu, atipik mononükleer trofoblastik hücrelerin ve sinsityotrofoblast elemanlarının birikmesi ile karakterize edilir, dış görünüş epitel hücrelerine benzer. Mikroskopi, geniş nekrozla çevrelenen ve hiyalin benzeri yapılarla birbirine bağlanan, bir "coğrafi harita" deseni oluşturan trofoblastik hücrelerin "adalarını" ortaya çıkarır. İmmünohistokimyasal bir çalışmada, epiteloid hücreli trofoblastik tümörde a-inhibin, sitokeratin, epidermal büyüme faktörü varlığı pozitiftir ve tümörün sadece merkezi kısmı PL ve hCG için pozitiftir. Tümör, nekroz ve kanama odakları olmaksızın miyometriyuma invaze olan nodüler bir büyüme paterni ile karakterizedir.

TROFOFOBASTİK HASTALIKLARIN KLİNİK GÖRÜNÜMÜ (BELİRTİLERİ)

Kist hidatidiformun ana klinik semptomları genellikle hamileliğin 18. haftasından önce ortaya çıkar:
· vajinal kanama (vakaların %90'ından fazlası);
· Rahim büyüklüğünün hamileliğin belirli bir aşaması için gerekli olanı aşması (vakaların %50'sinde);
· 8 cm veya daha fazla (%20-40) iki taraflı tekal lutein kistleri.

Hidatidiform mol ile çeşitli komplikasyonlar gelişebilir:
· hamile kadınların kontrol edilemeyen kusması (vakaların %20-30'u);
· Hipertansiyon, preeklampsi (%10–30);
· hipertiroidizm semptomları [sıcak cilt, taşikardi, titreme, tiroid bezinin büyümesi (%2-7)];
· yumurtalık kistlerinin yırtılması, kanama, bulaşıcı komplikasyonlar;
· Trofoblastik embolizasyon, akut solunum bozuklukları (öksürük, taşipne, siyanoz) olan hastaların %2-3'ünde meydana gelir ve uterus büyüklüğü 20 hafta veya daha uzun bir süreye karşılık gelir (daha sıklıkla uterusun boşaltılmasından 4 saat sonra gelişir);
· BUZ.

IPD'nin klinik özellikleri:
· tümör genellikle lokaldir, invaziv büyüme gösterir ve nadiren metastaz yapar (%20-40) - esas olarak vajina, vulva, akciğerler;
· basit hidatidiform benlerden çok daha sık olarak koryonik karsinoma dönüşür;
Tümörün kendiliğinden gerilemesi mümkündür;
· ana klinik belirteç, kan serumundaki hCG konsantrasyonundaki artıştır;
· Tümörün görselleştirilmesinin ana yöntemi ultrason BT'dir;

· Vakaların %100'ünde iyileşir.

Trofoblastik koryonik karsinomun klinik özellikleri:
· 1:20.000 gebelik sıklığıyla ortaya çıkar (1:160.000 normal doğum, 1:15.380 düşük, 1:5.330 dış gebelik, 1:40 hidatidiform mol);
· Primer tümör hızla büyür, rahim duvarına derin bir şekilde yayılabilir ve kanamanın gelişmesiyle birlikte yok edilebilir;
Uzak organlara yüksek oranda metastaz (akciğerler - %80, vajina - %30, pelvik organlar -%20, karaciğer, beyin - %10, dalak, mide, böbrekler - %5);
· ilk klinik semptomlar - kanama veya uzak metastazların büyüme semptomları;
· kemoterapiye karşı yüksek hassasiyet;
· Vakaların %90'ında iyileşir.

Plasental yatağın trofoblastik tümörünün klinik özellikleri:
· Vakaların %95'inde doğumdan sonra ortaya çıkar;
· daha sık olarak - rahim boşluğunun lümenine doğru büyüyen, rahim miyometriyumuna ve seröz zarına ve ayrıca bitişik organlara nüfuz eden katı bir tümör;
· öngörülemeyen klinik seyir (vakaların %90'ında geriler veya tedavi edilebilir, vakaların %10'unda metastaz yapar ve standart kemoterapiye duyarlılığı zayıftır);
· Primer tümör için en uygun tedavi histerektomi; metastatik lezyonlar için ise kemoterapi, yüksek tümör direnci riski içinse kemoterapidir.

Epiteloid hücreli trofoblastik tümörün klinik özellikleri:
· tümör çoğunlukla uterusun fundusunda, isthmus'ta veya servikal kanalın mukozasında lokalizedir (ikinci lokalizasyon, servikal kanal kanserinin resmini simüle edebilir);
· klinik belirtiler sıklıkla üreme çağında gelişir, ancak daha sonraki yaşlarda da görülmesi mümkündür
son hamilelikten yıllar sonra;
· hastalık, uzak metastazlar şeklinde kendini gösterebilir (uterusta birincil hasar belirtileri olmadan);
· farklılaştırılmış bir teşhis için, kan serumundaki hCG konsantrasyonunu belirlemek, çıkarılan dokuların belirteçlerle histolojik ve immünohistokimyasal bir çalışmasını yapmak gerekir;
· optimal tedavi, yüksek tümör direnci riski için primer tümörün ve metastazların kemoterapiyle cerrahi olarak çıkarılmasıdır;
· Prognozu tahmin etmek zordur.

HİSTİK MOLE TANISI

Hidatidiform köstebek tanısı koymak için şunları yapmalısınız:
· hamilelik sırasındaki klinik semptomları değerlendirmek;
· pelvik organların ultrason ve CT taramasını yapmak;
· kan serumundaki hCG konsantrasyonunu belirlemek (normal gebelikte hCG'nin zirvesi 9-10 haftada gözlenir, 150.000 mIU/ml'den yüksek değildir ve ardından konsantrasyon düşer).

Malign TROFOBASTİK TÜMÖRLERİN TANISI

ANAMNEZ

Hastalık en sık üreme çağındaki kadınlarda görülür, ancak perimenopozal hastalarda da ortaya çıkabilir. Dış gebelik de dahil olmak üzere doğumla sonuçlanan gebelik öyküsü, düşük (yapay veya spontan) tanı koymak için gerekli bir kriterdir. Tümör aynı zamanda şu durumlarda da ortaya çıkabilir:
hamileliği geliştirmek. Ancak daha sıklıkla STO, hidatidiform bir köstebek sonrasında gelişir.

Şikayetler

STO'lu üreme çağındaki kadınların büyük çoğunluğu ihlalden şikayetçi adet döngüsü(amenore, asiklik kanama, oligomenore, değişen yoğunluk ve sürede uterus kanaması). Hamileliğin sona ermesinden sonra hastanın menogramından elde edilen veriler, zamanında teşhis için yararlı bilgiler sağlayabilir.

Daha az sıklıkla hastalar alt karın bölgesinde, göğüste ağrı, öksürük, hemoptiziden şikayet ederler. baş ağrısı, hamile kadınlarda toksikozun çeşitli belirtileri, tirotoksikoz belirtileri ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda, hastalar vajinadaki metastazları veya karın ön duvarından palpe edilen pelvisteki bir tümörü bağımsız olarak tespit ederler.

FİZİKSEL İNCELEME

Jinekolojik muayene sırasında, genellikle beklenen hamilelik süresine veya doğum sonrası süreye uymayan rahim boyutunda bir artış tespit etmek mümkündür. Ek olarak, rahim duvarında, pelviste, vajinada (daha sıklıkla spekulum muayenesi sırasında tespit edilir) tümör oluşumlarını palpe edebilirsiniz.

TN'nin patognomonik bir belirtisi, yumurtalıkların genellikle çok büyük boyuttaki tekal lutein kistleridir. Bu bakımdan kist bacağının torsiyonu ve “akut karın” kliniğinin gelişmesi mümkündür.

Hastalığın dış belirtileri yalnızca tümörün önemli ölçüde yayılması ve uzun bir seyir ile ortaya çıkar.

Kural olarak, tümörün önemli ölçüde yayıldığı hastalarda (akciğerlere, beyne, karaciğere ve diğer organlara büyük hasar) nadir görülen gözlemler dışında, hastanın genel durumu bozulmaz.

LABORATUAR ARAŞTIRMASI

Kan serumunda hCG konsantrasyonunun belirlenmesi

Normalde hCG, plasentanın sinsityotrofoblastik hücrelerinde oluşur ve bu da hamile kadınlarda hormonun yüksek konsantrasyonuna neden olur. Gelişmekte olan bir hamilelikle ilişkili olmayan hCG seviyelerindeki herhangi bir artışın, TN'nin ortaya çıktığını gösterdiği bilinmektedir. HCG'nin TN için tanısal duyarlılığı %100'e yakındır.

Hamilelik sırasında TN tanısı koymanın bazı zorlukları vardır. Tanı kriterlerinden biri, hamileliğin 12. haftasından sonra kan serumunda hCG düzeyinde azalma olmaması olabilir. Konsantrasyonu normalde 11. haftadan itibaren kademeli olarak artmaya başlayan başka bir hamilelik hormonu olan AFP'nin büyüme dinamiklerinin değerlendirilmesi tavsiye edilir. Hamileliğin 11. haftasından sonra hCG seviyesi artarsa ​​​​ve aynı zamanda AFP konsantrasyonunda bir azalma varsa, TN'nin ortaya çıkması düşünülebilir. Aynı zamanda kan serumundaki hCG konsantrasyonu, bu döneme karşılık gelen normdan birkaç kat daha yüksektir.

Üreme çağındaki bir hastada menstrüel düzensizliklerin, asiklik kanamanın ve gebelik öyküsünün varlığı, TN'yi dışlamak için her zaman hCG konsantrasyonunun belirlenmesini gerektirir.

14 gün içinde birbirini takip eden üç çalışmada hCG seviyelerinde bir plato veya artış görülmesi, tiroid kanseri gelişimini gösterir.

PL konsantrasyonunun belirlenmesi

Böyle bir çalışma, plasental yatağın trofoblastik tümöründen veya epiteloid hücreli trofoblastik tümörden şüpheleniliyorsa yapılabilir - yaygın bir süreç ve önemli PL ekspresyonu ile bile düşük hCG konsantrasyonu ile karakterize edilen nadir TN. Bu ilişkiler ayırıcı tanının temelini oluşturur. Ancak bu durumda en bilgilendirici olanı, tümör dokusunda PL'nin varlığına yönelik immünohistokimyasal bir çalışmadır.

“Trofoblastik neoplazi” tanısına yönelik kriterler (WHO ve FIGO tavsiyeleri, 2000):
· 2 hafta boyunca (çalışmanın 1., 7., 14. günü) ardışık üç çalışmada hidatidiform molün çıkarılmasından sonra kan serumundaki hCG konsantrasyonunda plato veya artış;
Hidatidiform bir molün alınmasından 6 ay veya daha fazla süre sonra hCG düzeylerinde artış;
· tümörün histolojik olarak doğrulanması (koryonik karsinom, plasenta yatağının trofoblastik tümörü, epiteloid hücreli trofoblastik tümör).

En erken işaret trofoblastik bir tümörün gelişimi - hamilelik öyküsü olan hastalarda dinamik kontrol sırasında kan serumundaki hCG konsantrasyonunda bir artış.

Çeşitli adet düzensizlikleri ve hamilelik öyküsü olan ve ayrıca bilinmeyen etiyolojinin tanımlanmış metastazları olan tüm kadınlar, kan serumundaki hCG konsantrasyonunu belirlemelidir.

ARAÇLI ARAŞTIRMA

Morfolojik çalışma verileri

TN, morfolojik doğrulamanın gerekli olmadığı tek tümördür. Buna rağmen, üreme çağındaki kadınların çıkarılan dokularının (uterus boşluğunun küretajı sırasında, vajinal duvardaki oluşumların eksizyonu vb. sırasında) kapsamlı bir morfolojik çalışması gereklidir. erken teşhis TN.

Morfolojik materyal parafin blokları şeklinde saklanmalı, gerekirse tanıyı netleştirmek için ek (immünohistokimyasal) çalışmaların yapılmasına olanak sağlanmalıdır.

Çoğu hastada TN tanısı morfolojik inceleme verilerine dayanarak konur. Hidatidiform mol tanısı morfolog için zorluk yaratmaz.

Koryonik karsinomun doğrulanması genellikle zordur, çünkü rahim boşluğunun küretajı sırasında tümör dokusu (genellikle rahim duvarında interstisyel olarak bulunur) genellikle kazıma işlemine dahil edilmez. Tekrarlanan kürtaj, yüksek tümör tahribatı riski ve ardından gelen aşırı rahim kanaması veya tümör tarafından infiltre edilen rahim duvarının delinmesi ve iç kanama gelişimi ile ilişkilidir.

İPH'nin morfolojik tanısı yalnızca uterusun çıkarılmış olması veya tümör metastazında mümkündür.

Epiteloid hücreli trofoblastik tümörün morfolojik tanısı, literatürde yalnızca son yıllarda açıklanan nadir gözlemler hakkında sıklıkla veri bulunmayan morfologların deneyim eksikliği nedeniyle zordur.

Uzak tümör metastazlarını incelerken morfolojik araştırmanın rolü artar. Bu genellikle menopozdaki hastaların yanı sıra hastalığın resmi silinmiş hastalarda tanı koymanın anahtarıdır.

Çıkarılan dokuların tümör belirteçleri ile immünohistokimyasal olarak incelenmesi, atipik klinik seyirli TTO tanısına önemli katkı sağlar.

Ultrason bilgisayarlı tomografi

Primer uterus tümörünün tanısında, hCG konsantrasyonunun belirlenmesinin yanı sıra, son derece bilgilendirici ve kesinlikle erişilebilir bir yöntem olan ultrason BT mutlaka kullanılır.

Yüksek frekanslı transvajinal sensörlerin kullanılması, hasta muayenesinin ilk aşamasında trofoblast tümörünün (minimum 4 mm çapında) tespit edilmesini mümkün kılar ve invazif araştırma yöntemlerine (tekrarlanan kürtaj, laparoskopi, histeroskopi) olan ihtiyacı tamamen ortadan kaldırır. , pelvik anjiyografi).

Ultrason BT, pelvik organlardaki, karın boşluğundaki ve retroperitoneal alandaki metastazları hızlı ve etkili bir şekilde teşhis etmenizi sağlar.

Metastazların tespiti

Tümör metastazlarını tespit etmek için aşağıdaki yöntemler (FIGO) kullanılır.
· Akciğer metastazlarını teşhis etmek ve hastalığın evresini belirlemek - göğüs organlarının röntgeni. Akciğerlerin BT taraması da kullanılabilir.
· Karaciğerdeki (ve karın boşluğundaki ve retroperitoneal alandaki diğer organlardaki) metastazlar, X-ışını veya ultrason BT kullanılarak tespit edilir.
· Beyin metastazları MR veya X-ışını CT kullanılarak tespit edilir.

TN gelişen hastaların ilk muayenesi sırasında akciğerlerin röntgen muayenesi zorunludur.

Trofoblast tümörlerinin akciğerlere metastazı en yaygın olanıdır ve tüm metastaz vakalarının %80'ini oluşturur. Yayılım derecesine bağlı olarak akciğerlerdeki metastazlar, akciğer dokusunda toplam hasar oluşana kadar tek odak, odak gölgesi veya çoklu metastaz şeklinde belirlenebilir. Ayrıca bazı hastalarda primer rahim tümörü tespit edilemeyebilir.

X-ışını BT, akciğer metastazlarının, parankimal organlardaki, mediasten ve retroperitonun yanı sıra beyindeki tiroid metastazlarının teşhisi için oldukça bilgilendirici bir yöntemdir.

Trofoblastik merkezlerin klinisyenleri tarafından kabul edilen anlaşmaya göre, TO direnci riski yüksek olan (FIGO ölçeğine göre), akciğerlerde ve diğer organlarda metastaz bulunan tüm hastalara beyin X-ışını BT taraması yapılmalıdır.

MR, beyindeki tümör metastazlarını teşhis etmek için kullanılır. MR'ın tanı değeri, özellikle kontrastla yapıldığında X-ışını CT'sinden önemli ölçüde üstündür.

Pozitron emisyon tomografisi, trofoblastik tümörleri olan hastaları incelemek için, standart araştırma yöntemleriyle tespit edilemeyen tümör odaklarının bireysel gözlemlerde tanımlanmasına olanak tanıyan yeni bir yöntemdir.

TARAMA

Bir mol hidatidiformun çıkarılmasından sonra, kan serumundaki hCG konsantrasyonu bir yıl boyunca aylık olarak incelenir.

DİFERANSİYEL TEŞHİSLER

TN'yi normal gebelikten ayırmak gerekir. Ultrason BT ve kan serumunda hCG'nin dinamik testi, TN gelişiminden derhal şüphelenmeyi mümkün kılar (ilk işaret, hCG konsantrasyonu ile gebelik yaşı arasındaki tutarsızlıktır).

Üreme çağındaki kadınlarda akciğerlerde, beyinde, karaciğerde, böbrekte ve diğer organlarda odak gölgeleri tespit edildiğinde, kan serumundaki hCG konsantrasyonunu belirleyerek trofoblast tümörlerini dışlamak her zaman gereklidir.

Endikasyonlar, tümörün ekstragenital lokalizasyonunun karakteristik semptomlarıdır (merkezi sinir sistemindeki metastazlar, böbrek, mide duvarı, karaciğer, vb.). Bir beyin cerrahı, karın cerrahı, ürolog vb. ile konsültasyon gereklidir.

TANI FORMÜLASYONU ÖRNEĞİ

Uterusun trofoblastik tümörü, evre I.
Uterusun trofoblastik tümörü, akciğerlerde ve beyinde çoklu metastaz, evre IV.

FİZİKSEL BEN TEDAVİSİ

Hidatidiform köstebek için doktor taktikleri:
· kontrollü keskin küretaj ile hidatidiform köstebeğin vakumla ekstraksiyonu;
· materyalin histolojik incelemesi;
· Kanı Rh negatif olan ve kısmi mol hidatidiform olan hastalara Rh0-(anti-D)-Ig verilmelidir;
· daha sonra - yıl boyunca dikkatli izleme.

Hidatidiform bir molün çıkarılmasından sonra izleme:
· ardı ardına üç negatif sonuç alınana kadar kan serumundaki hCG konsantrasyonunun haftalık olarak belirlenmesi, daha sonra 6 aya kadar aylık, daha sonra sonraki 6 ay boyunca her 2 ayda bir;
· Hidatidiform molün çıkarılmasından 2 hafta sonra pelvik organların ultrason BT'si, ardından hCG içeriğinin aylık normalizasyonu;
Hidatidiform bir molün boşaltılmasından sonra, ardından 4 ve 8 hafta sonra hCG'de dinamik bir azalma ile akciğerlerin radyografisi;
· menogramın hasta tarafından en az bir süre sürdürülmesinin zorunlu olması üç yıl Hidatidiform bir köstebek sonrası.

Normalde kan plazmasındaki hCG konsantrasyonu, hidatidiform molün çıkarılmasından 4-8 hafta sonra normale döner.

8 hafta sonra artan hCG konsantrasyonu, hastanın zorunlu olarak yeniden muayene edilmesini gerektiren tiroid kanseri gelişimini gösterebilir ( jinekolojik muayene pelvik organların ultrason BT'si ve akciğerlerin radyografisi). HCG konsantrasyonunda dinamik bir azalma ile hidatidiform bir molün çıkarılmasından sonra kemoterapi normal seviyelere yapılmaz. Bunun istisnası, PV'nin çıkarılmasından sonra izlemenin mümkün olmadığı hastalardır. Bu durumda standart bir rejimde (profilaktik amaçlı metotreksat, kalsiyum folinat) üç kür kemoterapi yapılması önerilir.

HCG konsantrasyonlarının normale dönmesinden sonraki bir yıl boyunca kontrasepsiyon, tercihen oral kontraseptifler zorunludur.

GEBELİKTE TROFOFOBASTİK HASTALIKLARIN TEDAVİSİ

TEDAVİ HEDEFLERİ

Genç hastalarda üreme fonksiyonunu korurken hastaların iyileşmesini sağlayın.

HASTANEYE KALDIRMA ENDİKASYONLARI

hastanın hayatını tehdit eden durumlar (kanama, beyindeki metastaz belirtileri, büyük tümör hasarı) iç organlar vesaire.);
· ayakta muayene ve tedavi imkanının olmaması (uzak ikamet yeri veya hastanın genel durumu nedeniyle);
· Hastanede kalmayı gerektiren tedavi (kombine kemoterapi, cerrahi tedavi, merkezi sinir sistemindeki metastazlara yönelik radyasyon tedavisi);
· Hayatı tehdit eden komplikasyon tehlikesi (daha sıklıkla tedavinin ilk ayında büyük boyutlar tümörler).

TTO'lu hastaların konsültasyonu ve tedavisi yalnızca tüm modern teşhis yeteneklerine ve en önemlisi bu tür hastaların başarılı tedavisi konusunda deneyime sahip uzmanlaşmış bir klinikte yapılmalıdır.

İLAÇ TEDAVİSİ

Tedavi her zaman standart birinci basamak kemoterapiyle başlar (Tablo 50-4), rejimi FIGO skalası 2000'e (yukarı bakınız) göre tümör direnci açısından risk grubu tarafından belirlenir.

Daha önce standart dışı kemoterapi almış hastaların risk grubunu değerlendirerek mutlaka standart kemoterapiye başlaması gerekmektedir.

Bir tümörden kanama, yoğun hemostatik tedaviye paralel olarak yapılması gereken kemoterapiye başlamaya kontrendikasyon değildir.

Tablo 50-4. Birinci basamak kemoterapi standartları

Tedavi sırasında, tedavinin etkinliğini ve tümör direncinin erken tespitini değerlendirmek için kan plazmasındaki hCG konsantrasyonunun haftalık dinamik izlenmesi gerçekleştirilir.

CERRAHİ TEDAVİ

Cerrahi tedavi endikasyonları:
· hastanın hayatını tehdit eden primer tümörden veya metastazdan kanama;
rahim duvarının bir tümör tarafından delinmesi;
· birincil tümörün direnci;
· soliter metastazlara karşı direnç.

Optimum çalışma hacmi:
· üreme çağındaki hastalarda sağlıklı doku içerisinde tümör eksizyonu ile organ koruyucu histerotomi;
· Sağlıklı doku içinde dirençli metastazı olan etkilenen organın rezeksiyonu (muhtemelen endoskopik olarak).

DİĞER UZMANLARLA DANIŞMANIN ENDİKASYONLARI

Beyinde, karın boşluğunda ve retroperitoneal alanda tiroid tümörü metastazı gelişiminin semptomlarının varlığı.

YAKLAŞIK ENGELLİLİK SÜRESİ

TN direnci riski düşük olan hastalarda etkili tedavi komplikasyonsuz, iş göremezlik süresi 3 ay, merkezi sinir sistemine zarar vermeyen ve etkili tedavi ile komplikasyonsuz yüksek riskli hastalar için - 4-5 ay sürer.

HASTALARIN DAHA İLERİ YÖNETİMİ

Aşağıdakileri izlediğinizden emin olun:
İlk dönemde her 2 haftada bir kan plazmasındaki hCG konsantrasyonu üç ay, daha sonra altıncı aya kadar ayda bir, daha sonra bir yıla kadar 2 ayda bir, ikinci yılda - 2-3 ayda bir, üçüncüde - 6 ayda bir;
· adet fonksiyonu - hastanın bir menogramı sürdürmesi gerekir (adet düzensizlikleri durumunda hCG belirlenir);
· pelvik organların durumu - kontrol ultrason CT'si, ultrason resmi normale dönene kadar her 2 ayda bir yapılır, ardından - endikasyonlara göre;
· akciğer rahatsızlıkları - akciğerlerin röntgen muayenesi yılda bir kez yapılır;
· merkezi sinir sistemindeki değişiklikler (serebral metastazı olan hastalar için) - Beynin MRG'si her 6 ayda bir - iki yıl boyunca yapılır.

Tedavinin bitiminden 1 yıl sonra hamileliğe izin verilir - hastalığın I-III evreleri olan hastalar için; 2 yıl sonra - evre IV hastalar için.

ÖNLEME

Şu anda geliştirilmemiştir.

HASTA İÇİN BİLGİLER

Uzman bir kurumda uygun ve zamanında tedavi ile trofoblastik hastalığın, evresine bakılmaksızın vakaların büyük çoğunluğunda tedavi edilebileceğini bilmelisiniz. Aynı zamanda genç hastalarda üreme fonksiyonunun korunması da mümkündür. Başarıya ulaşmanın temel koşulu, hem tedavi sırasında hem de tedavi tamamlandıktan sonra doktorun tüm tavsiyelerine harfiyen uymaktır. Menogram yaptırmak, önerilen zamanda muayene yaptırmak ve sonrasında kontrasepsiyon yaptırmak zorunludur. Tedavinin tamamlanmasından sonra adet döngüsü bozulursa derhal bir jinekolojik onkoloğa başvurmalısınız.

TAHMİN ETMEK

Mol hidatidiform hastaların çıkarıldıktan sonra tedavisi vakaların% 80'inde meydana gelir,% 20'sinde tiroid kanseri gelişimi mümkündür.

TN direnci riski düşük olan hastalarda iyileşme olasılığı %100, merkezi sinir sistemi ve karaciğerde metastazı olmayan yüksek direnç riski olan hastalarda karaciğer ve beyin hasarı olan hastalarda %90 iyileşme mümkündür. Vakaların %50-80'inde. Tekrarlayan tiroid kanseri hastalarında iyileşme oranı %75'tir.

Hastaların büyük çoğunluğunda TN'nin prognozu, şu anda standart olan ve dünyadaki tüm trofoblastik merkezler tarafından kabul edilen başlangıç ​​kemoterapisinin seçimi ile belirlenmektedir.

Hidatidiform köstebek- Rahim boşluğunu dolduran trofoblastın (embriyonun rahim duvarına implantasyonu ve plasenta oluşumunda rol oynayan embriyonik hücrelerin dış tabakası) çoğalmasının eşlik ettiği bir durum. Hydatidiform mol tam (klasik) veya eksik (kısmi) olabilir. Tam bir mol hidatidiform ise, değişiklikler koryonun tamamını etkiler; kısmi bir ben ise sadece bir kısmını etkiler. Ek olarak, hidatidiform molün habis bir formu da vardır - yıkıcı hidatidiform mol.

ICD-10 hastalıklarının uluslararası sınıflandırmasına göre kodlayın:

İstatistikler. ABD'de 1200 gebelikte 1 mol hidatidiform vakası, Uzak Doğu ülkelerinde 120 gebelikte 1 vaka, Rusya'da 820-3000 doğumda 1 vaka görülmektedir. Baskın yaş 30'a kadardır. Daha sık olarak, gestasyonel trofoblastik hastalık (köstebek hidatidiform, malign trofoblastik tümörler ve plasenta bölgesinin trofoblastik tümörü dahil), düşük sosyoekonomik statüye sahip kadınlarda ve ayrıca az gelişmiş bölgelerde (örneğin, Güneydoğu Asya) ortaya çıkar.

Sebepler

Etiyoloji. Tam hidatidiform köstebek, bilinmeyen nedenlerden dolayı anneden gelen genlerin kaybı ve babaya ait haploid genomun kopyalanması meydana geldiğinde (zigotun karyotipi 46,XX'tir) tek ebeveynli disomi ile ortaya çıkar. Bazen (%5) tam bir mol hidatidiform, “boş” (çekirdekli) bir yumurtanın iki sperm tarafından döllenmesinden kaynaklanır ve karyotip 46,XY veya 46,XX olur. Embriyo, gelişimin erken evrelerinde, plasental dolaşım oluşmadan önce ölür. Eksik hidatidiform köstebek, bir yumurtanın iki sperm (dispermi) tarafından döllenmesinin bir sonucu olarak haploid anne kromozom setinde bir gecikmeyle ortaya çıkan triploididen kaynaklanır. Conceptus hücreleri bir haploid anne kromozom seti ve bir diploid baba kromozom seti içerir - karyotip 69,XXY, 69,XXX veya 69,XYY olabilir. Fetüs ölür.

Patomorfoloji. Tam veya klasik, hidatidiform ben.. İçeriği şeffaf olan villusların şiddetli şişmesi ve genişlemesi.. Kaybolması kan damarları villi.. Villusun trofoblastik astarının çoğalması, çok daha az sıklıkla dejenerasyon.. Fetüs, göbek kordonu veya amniyotik membranın yokluğu.. Normal karyotip (genellikle XX, daha az sıklıkla XY). Eksik veya kısmi mol hidatidiform.. Trofoblast hücrelerinin atrofisi ile villusun şiddetli şişmesi.. Normal villusun varlığı.. Fetüs, göbek kordonu ve amniyotik membranın varlığı.. Patolojik karyotip, genellikle triploidi veya trizomi.

Semptomlar (işaretler)

Klinik tablo. Kanama genellikle hamileliğin ilk üç ayında meydana gelir. Rahim, hamileliğin belirli bir aşamasında akla gelebilecek son adet tarihinin tarihinden daha büyüktür. Hastaların yaklaşık üçte birinde bulantı ve kusma meydana gelir. Hamileliğin ilk üç ayında gestoz belirtileri. Fetüsün bazı kısımlarını, kalp atışını, fetal hareketleri tanımlama şeklinde güvenilir bir hamilelik belirtisi yoktur; ultrason, fetüsün yokluğunda sadece rahimdeki küçük kistik dokuyu ortaya çıkarır. Bazen hipertiroidizm gelişir. HCG seviyesi aşırı arttığında bu hormonun TSH reseptörlerine bağlanarak tiroid bezinin hiperfonksiyonuna neden olduğuna inanılmaktadır. Karın ağrısı hastaların %15'ini rahatsız eder. Ağrının nedeni HCG etkisi altındaki hastaların %50'sinde tekal lutein kistlerinin oluşmasıdır.

Hidatidiform köstebeğin yıkıcı formu. Hidatidiform mol dokusu uterus duvarının kalınlığına nüfuz eder ve akciğerlere, vajinaya ve parametrial dokuya metastaz yapar. Klinik tablo hidatidiform bir köstebeğin çıkarılmasından sonra uterustan kanamanın devam etmesidir; rahim kasılmaz; ağrı alt karın, sakrum ve alt sırtta devam eder; peritona doğru büyüdüğünde - “akut karın” resmi; teka lutein kistleri ters gelişim göstermez, hCG seviyesi yüksektir. Tedavi - bkz. Gestasyonel trofoblastik hastalık.

Teşhis

Teşhis. Mol hidatidiformunun ana kanıtı, vajinal akıntıda şeffaf içerikli çok sayıda kabarcık bulunmasıdır. Rahim büyümesi ve kanamayla birlikte hCG düzeyinde 100.000 mIU/ml'den fazla artış. Ultrasonda normal bir yumurta veya fetüs belirtisi görülmez.

TNM sınıflandırması— bkz. Gestasyonel trofoblastik hastalık.

Tedavi

TEDAVİ

. Vakum - aspirasyon. Hidatidiform bir köstebeği çıkarmak için, rahim 20 haftalık hamileliğe karşılık gelen bir boyuta kadar büyümüş olsa bile, diğer yöntemlerden daha sık kullanılırlar. Vakum aspirasyonundan sonra, miyometriyumun daha iyi kasılması için intravenöz olarak oksitosin uygulanır. Rahim büyüklüğü (20 haftanın üzerinde gebelik) Histerektomi ile birlikte laparotomi yapılabilir.

. Birincil histerektomi. Eğer kadın gelecekte çocuk sahibi olmak istemiyorsa histerektomi yapılabilir. Yumurtalıklar çıkarılmaz. Yumurtalıklarda çoklu tekal lutein kistleri mevcutsa, hCG seviyesinin düşmesinden sonra bunların ters gelişimi meydana gelir.

. Önleyici kemoterapi.Önleyici kemoterapi, hCG titresi artarsa ​​​​veya uzun süre sabit bir seviyede kalırsa ve ayrıca metastaz tespit edildiğinde hidatidiform bir molün çıkarılmasından sonra gerçekleştirilir. Mol hidatidiform hastaların %80'inde ek tedaviye gerek kalmadan spontan remisyon meydana gelir. HCG seviyelerinin sistematik olarak belirlenmesi, gelişmekte olan koryonepitelyoma'nın zamanında tanımlanmasına yardımcı olur; Bu nedenle toksik etki olasılığının yüksek olması nedeniyle profilaktik kemoterapi tüm hastalara verilmemektedir.

Gözlem. hCG'nin tamamen ortadan kaldırılması için geçen süre (ortalama 73 gün), hCG'nin başlangıç ​​konsantrasyonuna, vakum aspirasyonundan sonra kalan canlı trofoblast dokusunun miktarına ve hCG'nin yarı ömrüne bağlıdır. Hidatidiform bir köstebeğin çıkarılmasından sonra hastaların izlenmesi bir dizi aktiviteyi içerir. 2 negatif sonuç alınana kadar 1-2 hafta aralıklarla HCG düzeylerinin belirlenmesi. Daha sonra 2 yıl boyunca aylık olarak çalışmalar yapılır. Hastaların LH düzeyini düşüren oral kontraseptiflerle 2 yıl süreyle kendilerini gebelikten korumaları önerilir. Pelvik organların fizik muayenesi remisyona kadar 2 haftada bir, daha sonra 1 yıl boyunca 3 ayda bir yapılır. HCG titresinde bir azalma olmadığında - organların röntgen muayenesi göğüs Akciğerlere metastazı dışlamak için.

Komplikasyonlar. Metastazlı veya metastazsız malign trofoblast tümörlerinin (yıkıcı veya invaziv, hidatidiform mol, koryokarsinom) gelişimi. Kanama. DIC - sendromu. Pulmoner arter dallarının trofoblast hücreleri tarafından embolisi.

Tahmin etmek. Tam hidatidiform mol vakalarının% 20'sinde, daha sonra kötü huylu bir tümörün gelişimi gözlenir.

Eş anlamlılar. Koryoadenom. Kalıcı trofoblastik hastalık. Sürüklenme istilacıdır.

ICD-10. O01 Hydatidiform mol.